单侧条索状卵巢综合征

　　【定义】

　　由于左侧卵巢纤维条索化，右卵巢发育不良引起的月经稀发、闭经等一组症状，称为单侧条索状卵巢综合征。该综合征有Slotnick和Goldfarb与1972年首先报道，又称为Slotnick-Goldfarb综合征。

　　【病因及发病机制】

　　本病的病因和发生机制目前尚不清楚，有人认为可能与X染色体长臂区部分结构缺失或失活有关，因为该部位的基因与正常青春发育期后的卵巢活动有关。

　　【临床表现】

　　1、患者在青春期的初几年有月经来潮，然后才逐步出现月经稀发、闭经，故生殖道和第二性征发育正常。

　　2、染色体核型为46，XX。

　　3、激素测定变现为高促性腺激素性闭经，FSH和LH升高，雌激素水平低下。

　　4、超声检查提示左卵巢呈条索状，右卵巢也无卵泡发育。

　　【诊断】

　　根据典型的病史、激素测定和超声检查不难诊断。有时需与Turner's综合征和46，XX型单纯性性腺发育不全鉴别，前者有典型的临床表现，染色体检查可明确鉴别；后者染色体岁正常，但为原发闭经，无青春期发育。

　　【治疗】

　　雌孕激素序贯治疗可使患者有周期性人工月经来潮。如有生育要求，可考虑行赠卵体外受精-胚胎移植。