胆红素是血红素在体内一系列代谢产物的总称,胆红素前身是胆绿素,胆红素的代谢产物是胆素原和胆素,即胆绿素-->胆红素-->胆素原、胆素,体内胆红素累及引起皮肤、黏膜或脏器组织黄染的现象称之为黄疸,是由于胆红素代谢的不同环节发生异常所致成的。 1、正常胆红素代谢 (1)胆红素的来源 主要来源是血红蛋白的分解产物,1g血红蛋白约产34-35mg胆红素,来源于三方面: 1)胆红素80%来自衰老的红细胞,他们在肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞系统内所破坏,血红蛋白分解出血红素、铁和珠蛋白,血红素在加氧酶氧化裂解作用下形成胆绿素,胆绿素经还原酶作用转变为胆红素。 2)胆红素3%来自于旁路性胆红素,多为未发育成熟的幼红细胞。 3)胆红素20%左右来自肝脏和其他组织内血红素的血色蛋白。 (2)胆红素在血中运输 胆红素从不同来源很快进入血循环,极少部分是游离的,有毒性的,其中大部分很快与白蛋白连结,这种形成有利于体内运输,还可阻止胆红素透过细胞膜、血脑屏障产生细胞毒性作用,这种复合物未经肝细胞转化,仍为未结合胆红素,之间是静电吸引的,是可逆的,一旦体内pH值降低,有的药物可与胆红素竞争白蛋白。 (3)肝细胞对胆红素的摄取、转化、排泄 (4)胆红素的肠肝循环 直接胆红素随胆汁进入肠道,在回肠与结肠结合处,结肠壁的B-葡萄糖醛酸肝酶的作用与葡萄糖醛酸分离,在肠腔内细菌作用下还原成尿胆元及粪胆元,大部分尿胆素原在结肠内形成,随粪排出,氧化成粪胆素,有小部分尿胆素原可被肠道重吸收,经门静脉进入肝内,再转变为直接胆红素,再排入胆道至肠,称为胆红素肠肝循环。 2、新生儿胆红素代谢特点 (1)胆红素产生增加,来源主要有以下几个方面 1)新生儿红细胞寿命短,过快被破坏,新生儿红细胞寿命为70-90天 2)红细胞过多被破坏:新生儿出生后 小循环建立,自主呼吸,氧分压增高,故过多红细胞被破坏。 3)旁路来的胆红素多:不成熟红细胞破坏过多,胆红素进入血中,从20%可增加达到30%。 (2)肝细胞对胆红素的能力低下 (3)新生儿肠肝循环特点 肠道内B-葡萄糖醛酸肝酶活性高,易使直接胆红素脱掉葡萄糖醛酸而成为间接胆红素,而且新生儿肠道内缺乏正常菌群,故不能进一步将间接胆红素还原为尿胆素原,故间接胆红素增多,胆红素易透过肠壁进入血中。 (4)新生儿胎粪对胆红素的影响。 3、病理性黄疸 (1)高未结合胆红素血症 1)胆红素产生增加 2)肝脏摄取、结合胆红素功能不良 3)肠-肝循环增加 (2)高结合胆红素血症 见于某些先天畸形和遗传代谢病,如先天性胆道闭锁、先天性总胆管囊肿、半乳糖血症、家族性进行性胆汁淤积症、胆汁黏稠综合症等。 (3)混合型 未结合和结合胆红素均增高,见于宫内感染如弓形体、风疹、单纯疱疹及巨细胞病毒、梅毒等感染引起的新生儿肝炎