松果体瘤是什么

　　人类松果体为神经内分泌转换器，可将神经信号转化为内分泌信号，受光照周期和昼夜节律的影响，接受来源于视网膜通过下丘脑视交叉上核和颈上神经节交感性去甲肾上腺能神经传入冲动，将神经信号转化为内分泌活动而生成褪黑素，调节生物节律和促性腺激素FSH和LH分泌。

　　松果体肿瘤约占成人颅内肿瘤的0.4%-1.0%，儿童颅内肿瘤的3.0%-8.0%，多发生于10-20岁青少年妇女，平均发病年龄为13岁，松果体肿瘤可来源于生殖细胞和非生殖细胞，也可由周围脑组织肿瘤星状胶质细胞瘤转移而来。松果体肿瘤位于松果体腺体内及其周围组织内，与视网膜视杆细胞和视锥细胞特异性神经元功能相关。松果体细胞被与血管毗邻的原纤维星状细胞所围绕而形成血管软脑膜屏障。

　　松果体肿瘤主要引起局部压迫症状和内分泌功能障碍，临床表现和体征与肿瘤大小、生长部位和松果体组织代偿能力相关。肿瘤压迫引起脑积水、头痛、恶心和呕吐等颅内压升高症状，严重者出现昏睡、反应迟钝和死亡。

　　松果体肿瘤压迫视觉中枢可引起瞳孔和动眼神经麻痹，称为垂直性凝视瘫痪综合征。肿瘤累及达四迭体板则引起Eponymic综合征。如肿瘤进一步压迫中脑导水管周围灰质则引起瞳孔散大、眼肌痉挛、瞳孔大小不等和眼球震颤。松果体肿瘤向下方扩展至中脑腹内侧可引起运动神经元和小脑输出神经纤维功能障碍，表现为共济失调和辨距不良。

　　儿童期松果体肿瘤可引起鞍上压迫症状、脑积水和糖尿病。具有内分泌功能的松果体生殖细胞肿瘤分泌hCG-β引起假性早熟、93%12岁以上少女出现继发性痛经，33%15岁以上少女生长发育停滞。松果体卒中是由于肿瘤内出血所致，多发生于围手术期。

　　依靠临床症状、体征、医学影像学、血清和脑脊液肿瘤标志物、细胞学和眼科学检查确定诊断。松果体肿瘤未有特异性肿瘤标志物，但血液和脑脊液中AFP和hCG-β测定有助于诊断恶性松果体生殖细胞肿瘤，其他肿瘤标志物包括乳酸脱氢酶及其同工酶、胎盘碱性磷酸酶。松果体实质细胞肿瘤的肿瘤标志物包括褪黑素和S抗原。松果体星状细胞瘤可出现钙化灶。

　　不同病理类型的松果体肿瘤对放疗的敏感性不同，其中生殖细胞肿瘤敏感，放疗效果较好。松果体肿瘤，包括生殖细胞和非生殖细胞肿瘤对铂类为主的联合化疗反应性为80%-100%。常用的化疗药物包括顺铂、长春新碱、博来霉素和足叶叉乙苷等。