垂体肿瘤的发生与多瘤基因相关,包括G-蛋白异常、ras基因突变、p53基因缺失、突变和重组等。多数垂体肿瘤为良性肿瘤,但多具有内分泌功能。临床表现为局部压迫症状和内分泌功能紊乱。 垂体肿瘤约占颅内肿瘤的10%-15%。尸体解剖检出率为10%,多见于年轻妇女,也可发生与老年和年轻少女。垂体肿瘤依大小分为微小腺瘤(直径<1cm)和巨大腺瘤(直径>1cm)。依染色特征分为嫌染细胞瘤和嗜染细胞肿瘤,后者分为嗜酸细胞瘤和嗜碱细胞肿瘤。多数嫌染细胞瘤具有内分泌功能,而嗜酸性和嗜碱性细胞瘤分泌不同的激素,有些垂体细胞肿瘤分泌多种垂体激素。按照分泌激素功能又可分为促性腺激素腺瘤、生长激素腺瘤、ACTH腺瘤、TSH腺瘤、PRL腺瘤等。 临床治疗的方式、药物选择则取决于肿瘤发生部位、大小、性质、神经症状和体征等。 1.手术治疗 经蝶窦显微外科手术是切除垂体肿瘤的主要方式。如GH腺瘤切除后,60%肢端肥大症妇女血清GH浓度降至5μg/L以下,但仍有20%患者TRH试验GH继续增加。ACTH腺瘤手术治愈率为80%。儿童ACTH腺瘤则应切除肾上腺后补充放疗和药物治疗。 2.药物治疗 (1)催乳素瘤:治疗药物以多巴胺受体激动剂为主,包括溴隐亭、卡麦角林、培高利特和喹高利特等。 (2)生长激素瘤:治疗药物包括多巴胺激动剂、生长抑素及其类似物,包括奥曲肽等。短效型奥曲肽,每日2或3次,长效型1个月1次,静脉给药。多巴胺激动剂疗效较差。 (3)ACTH腺瘤:中枢性作用药物包括溴隐亭、丙戊酸和赛更啶。外周性作用药物包括酮康唑、米托坦和美替拉酮。 (4)促性腺激素腺瘤:治疗药物包括溴隐亭和奥曲肽。GnRH拮抗剂抑制垂体激素分泌,但不能缩小肿瘤。 (5)TSH腺瘤:治疗药物为奥曲肽和溴隐亭。 (6)垂体非内分泌功能肿瘤不能手术者可给予溴隐亭和奥曲肽治疗。 3.放射治疗 传统的放疗易引起全垂体功能减退。目前先进的γ刀,计算机辅助下立体聚焦放疗,则很少引起肿瘤周围组织的放射损伤。放疗抵抗肿瘤可采用药物或手术治疗。