卵巢成睾丸细胞瘤和男性细胞瘤

　　支持-间质细胞瘤，故称为卵巢成睾丸细胞瘤和男性细胞瘤，是罕见的、具有分泌雄激素功能的卵巢恶性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的0.087%，占性索间质细胞肿瘤的2.4%，占卵巢恶性肿瘤的1%，约为女性化肿瘤颗粒-卵泡膜细胞瘤的1/5-1/10。　　（一）病理　　支持-间质细胞瘤为单侧发生的实质性肿瘤，圆形或椭圆形，中等大小，外表光滑，有表浅分隔。剖面为灰白色，宛如睾丸组织。肿瘤含有支持细胞和间质细胞。病理类型分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持-间质细胞瘤3种。　　（二）临床表现　　支持-间质细胞瘤是典型的卵巢男性化肿瘤，患者除存在卵巢肿瘤的症状和体征外，还呈现去女性化和男性化征象，包括月经失调、月经稀发、月经过少、闭经、多毛、痤疮、声音嘶哑、脂溢、脱发、乳房和内外生殖器萎缩。15%患者无明显的男性化征象。　　（三）诊断　　除妇科和医学影像学检查外，血清雄激素测定有助于鉴别肿瘤性和非肿瘤性高雄激素血症，当睾酮≥2.0ng/ml或高于女性血清睾酮正常值高限2.5倍时应考虑卵巢男性化肿瘤，包括支持-间质细胞瘤、门细胞瘤和脂质细胞瘤。　　睾酮≥200ng/dl，而DHEAS正常者可排除卵巢肿瘤。睾酮正常，而DHEAS≥7ng/ml为肾上腺瘤或库欣综合征。睾酮升高，DHEAS升高但低于7ng/dl为PCOS、肾上腺皮质增生和库欣综合征。睾酮和DHEAS均正常可能为雄激素不敏感综合征和SHBG降低，应进一步测定游离睾酮和5α雄烷二醇葡糖苷酸。DHEAS≥7ng/ml为肾上腺肿瘤。17-羟基孕酮≥2ng/ml提示CAH。必要时进行ACTH应激试验，如注药后1h，17羟基孕酮升高≥10ng/ml则为肾上腺肿瘤。　　（四）治疗　　男性化肿瘤一经确诊应立即手术切除，术后补充化疗或放疗。