一、脂质细胞瘤 脂质细胞瘤是由间质细胞、黄素化卵泡膜细胞和肾上腺皮质样细胞组成的肿瘤,具有性激素分泌功能,因此也称为类固醇细胞瘤。脂质细胞瘤较少见,多发生于中年妇女,平均发病年龄47岁。
(一)病理 脂质细胞瘤多为单侧生长,小或中等大小、圆形、表面光滑、质地柔软、实质性,剖面呈灰黄色,常有出血和坏死灶。肿瘤细胞呈多形性和异质性,即同一肿瘤存在多种形态不同的细胞,细胞浆丰富,含有脂质分泌颗粒或脂滴。
(二)临床表现 脂质细胞瘤既有分泌雄激素潜能,也有分泌雌激素潜能。临床观察发现,脂质细胞瘤患者中3/4呈现男性化征象,包括闭经、月经稀发、多毛、乳房和内外生殖器萎缩、阴蒂肥大和声音嘶哑等。1/4患者呈现高雌激素血症征象,表现为月经失调、不规则阴道流血、绝经后流血和乳房增大等。10%患者呈现肾上腺功能亢进征象,类似于库欣综合征。
(三)临床诊断类似于其他男性化肿瘤,包括间质细胞瘤、黄素化间质细胞瘤和肾上腺肿瘤等。由于肿瘤内分泌功能存在异质性,因此激素测定难以确定肿瘤性质,剖腹探查和病理检查可以确诊。一经确诊应手术切除和化疗。
二、内胚窦瘤 内胚窦瘤或卵黄囊瘤是卵巢恶性生殖细胞肿瘤,约占卵巢恶性肿瘤的6.1%-11.4%,多发生于儿童和年轻少女,平均发病年龄为18岁。
(一)病理 内胚窦瘤多单侧生长、中等大小、圆形或椭圆形、有包膜、实质性肿瘤。肿瘤剖面呈灰黄色、囊实性,常发生坏死出血,组织学检查可见多囊泡状卵黄囊样结构。
(二)临床表现 肿瘤生长迅速,腹痛、腹胀和腹水。巨大肿瘤可发生自发性破裂和出血。肿瘤较早出现局部和全身转移,预后较差。
(三)诊断 内胚窦瘤分泌大量的AFP,是诊断和评价治疗预后的敏感指标。
(四)治疗 手术和化疗。年轻妇女、肿瘤局限者可行姑息性手术,保留生育功能。