目前对RMS的治疗方法尚缺乏统一认识,但结合化疗和放疗使手术范围由广泛到局限、联合化疗优于单一化疗的趋势。手术结合化疗和放疗的综合治疗,使RMS的疗效获得明显提高。
手术是主要的治疗方法,手术范围为切除原发肿瘤包括其周缘1-2cm正常组织,力争切缘无病变,加淋巴结清扫术。化疗:联合化疗优于单一化疗的趋势。方案有VAC和Vadr.C,因为RMS转移发生早,且复发多发生在治疗开始后的头两年内。
需持续用药两年。若VAC和Vadr.C方案不理想可选用IVA方案。儿童肿瘤协会推荐IVA长春新碱、更生霉素和异环磷酰胺(V1.5mg/m2d1,A1.5mg/m2d1,I3g/m2d1-3)为基础的化疗方案。横纹肌肉瘤协会组(intergroup rhabdomyosarcoma study group,IRS)认为VAC化疗2年仍是I-Ⅲ期的横纹肌肉瘤的标准的化疗方案。放疗:术后6周开始,以盆腔照射为主。 综合治疗:手术结合化疗和放疗。 随着综合治疗的应用,RMS的疗效获得明显提高,据报道2年生存率I期83%,Ⅱ期70%,Ⅲ期52%,Ⅳ期25%,总生存率80%。 四种组织类型中腺泡型预后差,胚胎型预后佳,存活期长短与年龄成反比。 随着新的有效化疗药物和联合化疗方案的不断发现,有利的生物治疗手段的不断开发,必将为横纹肌肉瘤的治疗开辟广阔的前景。