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幼年型颗粒细胞瘤临床表现

时间:2011年12月11日 10:41:28 字体:【 】点击数:
    
    

大部分青春期患者的临床表现为青春期假性同性性早熟,常出现乳腺增大,阴毛生长,阴道分泌物增加,躯体发育和第二性征发育等症状。患者偶尔出现雄激素分泌增多并伴有男性化表现,而不论是青春期假性性早熟或是男性化表现均非常典型。

患者常见的临床症状为腹部胀大和下腹部包块。另外还可能伴有腹痛,排尿困难及便秘症状,偶尔出现因卵巢肿瘤增大引起的自发性破裂和扭转。10%的病例会出现肿瘤破裂,10%-36%的病例会出现腹水和腹胀。大部分单侧发病,双侧发病率仅为5%,与成年型相似。

据报道,幼年型颗粒细胞瘤可能伴有内生软骨瘤病或伴有血管瘤。这些相对不常见的中胚层发育异常疾病通常发生于幼年期前,而且在20岁以后常常还会发生继发性肿瘤,常见的为肉瘤。在10-20岁女性中,如果出现上述异常症状,常伴有幼年型颗粒细胞瘤的发生,而中胚层的发育异常,或许是这些肿瘤的病因。另外,据报道,先天性的颗粒细胞瘤(双侧性)出现矮妖精貌综合征,这种疾病可能是一种以抗胰岛素为特征的胰岛受体缺陷症,其表现为严重的内分泌紊乱。


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