新生儿红斑狼疮综合征（NLES）简介

SLE孕妇所生的NLE活婴发病率为1.2%-2.7%。有统计表明皮肤NLE的发病率占85%-90%，CHB为50%-54%，但也有文献报道皮肤NLE的发病率为37.1%，可能由于皮肤损害是暂时的且大多数母亲无症状，而容易被忽略。患NLES婴儿中62%的母亲患有SLE、干燥综合征和其他未分化的风湿病，混合性结缔组织病，低补体血管炎和风湿性关节炎，38%仅抗体阳性而无临床表现。

1.皮肤NLE 患儿可有暂时性的皮肤损害，出生时及生后12周内均可出现。约2/3患儿出生时即存在皮肤症状，生后2-3个月逐渐加重，6个月时逐渐消退，1岁左右完全消失。皮疹在生后6个月消退，与经胎盘传输来的获得性母体IgG的半衰期一致。但也有报道皮疹可迟至生后5个月出现，可能与皮肤暴露于紫外线下有关，皮疹多见于暴露部位，表明系光敏性。皮疹主要见于头额及面部，其次为四肢和躯干。皮疹呈环形充血性斑丘疹或红斑，可见鳞屑及中央部萎缩，边缘突起，边界清楚，偶有融合，色素脱失或沉着少见，愈后不留疤痕或有轻度萎缩。皮疹在眼周较多且有毛细血管扩张。

2.心脏 表现为先天性心脏传导阻滞，有90%以上为完全性房室传导阻滞。NLE的心脏传导阻滞通常在产前数周突然发生，但也有早至妊娠第22周，产后发生罕见。其他有II度房室传导阻滞、2：1房室传导阻滞、暂时性房室传导阻滞、右束支传导阻滞和窦性心动过缓。不完全房室传导阻滞往往到生后6个月至1岁后方诊断。除传导系统外，约有30%的小儿合并有其他心脏异常。结构异常有大动脉异位、动脉导管开放、房缺、室缺和动-静脉瘘等。炎症改变有心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病和心内膜弹力纤维增生症等。