出血性休克伴脑病综合征的诊治

1.诊断 自HSES被命名以来，类似病例逐年增多，为了及时诊治，以降低病死率及后遗症，Enigue提出拟诊标准：（1）发病年龄在2-10个月；（2）急性脑征：呼吸抑制、抽搐或昏迷；（3）发热：体温在39度以上；（4）休克：血压<7kpa；（5）弥漫性血管内凝血：广泛的皮肤、粘膜、消化道出血。实验室检查：血小板计数值低，PT和PTT延长，FDP升高；（6）肝功能损害：肝细胞酶活性增高；（7）血氨正常；（8）肾功能损害：氮质血症，高血钠，代谢性酸中毒；（9）排除感染性休克、中毒性休克综合征、瑞氏综合征和溶血尿毒综合征。 凡是具有所有以上指标的病例可诊断HSES，部分符合以上指标的病例应积极消除炎症治疗的同时，进一步作有关检查以明确诊断。 2.治疗 由于HSES发病原因及发病机制尚不清楚，且起病急，发展迅速，致使治疗效果不令人满意，目前尚无特效疗法，主要采用综合治疗措施：（1）机械通气改善呼吸抑制；（2）扩容，应用血管活性药物以纠正休克；（3）巴比妥类止惊厥，甘露醇、地塞米松等改善脑水肿；（4）新鲜血浆，浓缩血小板输入及维生素K1等制止血弥漫性血管内凝血；（5）及时纠正水电解质紊乱和酸碱平衡。此外，若发生急性肾小管坏死时，可采用腹膜透析。 3.预后 HSES被称为婴儿期一种灾难性疾病，病死率高达62%，多死于病后48小时，多者6天。存活者大部分留有神经系统后遗症和智力障碍，若48小时内纠正休克和颅内高压，则存活的希望较大。同时，存活与否与开始治疗的早晚，抗休克措施是否得力及患儿年龄有关。